Es una de las hemopatías más graves y resistentes a la terapéutica que, a modo de leucemia aguda, se injerta en la fase final del curso crónico -más o menos prolongado- de la LMC. Una serie de características de la CB modifican la definición anterior:

1. Variabilidad en la cronología de su aparición. Casos típicos (un 80%) que inciden en la fase final de la LMC. Otros surgen precozmente o incluso como primera manifestación de la LMC.
2. Diversidad en el modo de instaurarse, desde cuadros explosivos hasta formas de comienzo lento, e insidiosamente progresivas.
3. Amplio espectro de su expresividad clínica. Junto a los casos típicos, similares a la leucemia aguda, cabe observar otras formas muy atípicas, por ejemplo óseas focales o extramedulares, en ocasiones con comportamiento similar al linfoma maligno o al tumor sólido.
4. Aparición frecuente, antes de que la CB surja en su plenitud, de la llamada "fase de alarma de la LMC", que permite presumir la pronta instauración de la CB o traduce nuestra incapacidad de demostrarla por insuficiencias en la metodología diagnóstica.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

La presencia de cualquiera de los criterios siguientes es suficiente para el establecimiento definitivo del diagnóstico:

1. Invasión de la médula por elementos blásticos en una proporción igual o superior al 30%
2. Leucocitosis progresiva a base de elementos blásticos, con disminución de los granulocitos maduros, disminución de las plaquetas y de la tasa de hemoglobina, resistentes a la terapeutica de la fase crónica de la LMC.
3. Bioplasia medular demostrativa de invasión blástica difusa.
4. Demostración de proliferación blástica típica de esta fase en una localización extramedular, utilizando métodos de histología, citología, citoquímica y citogenética. La búsqueda del dato definitivo como criterio de CB extramedular puede incluir gammagrafías, etc.

CRITERIOS DE FASE DE ALARMA DE LA LMC

La presencia, en afectos de LMC, de un determinado comportamiento clínico y/o analítico, define la "Fase de alarma", período de transición, premonitorio de la aparición de CB. Tales criterios son:

1. Pérdida ponderal valorable (superior al 10% del peso) sin otra causa que la justifique.
2. Aparición de lesiones osteolíticas.
3. Clínica tumoral extramedular, en ausencia de criterios definitivos de CB.
4. Resistencia a la terapéutica de la fase crónica.
5. Síndrome anémico progresivo, con Hb inferior a 10 g/dl, no imputable al tto. de la fase crónica de la LMC.
6. Trombopenia inferior a 100x10 a la 9/l, no imputable al tto. de la fase crónica de la LMC.
7. Aspirado medular con invasión blástica entre el 10 y el 30%.
8. Blastosis focal en la biopsia medular.
9. Ascenso del índice de FAG no imputable a procesos intercurrentes (infección, aplasia medicamentosa).
10. Aneuploidias y/o duplicación del cromosoma Ph´en el estudio citogenético.
11. Síndrome febril igual o superior a 38º C, de duración no inferior a 2 semanas y de origen no infeccioso.
12. Aceleración de la VSG > 50 mm, sin causa aparente que lo justifique
13. Basofilia superior a 10% en sangre periférica.
14. Dolores osteocopos.

ENFERMOS A INCLUIR EN PROTOCOLO

1 Los que reúnan cualquiera de los criterios diagnósticos de CB

2 Pacientes en "Fase de alarma" que reunan 5 ó más de los criterios propios de esta. Los enfermos en "Fase de alarma" que no reúnan un nº suficiente de criterios para entrar en protocolo (4 ó menos), seguirán recibiendo las terapéuticas de la fase crónica, con controls seriado (cada mes) de los parámetros clínicos y/o analíticos que definen la alarma hasta constatar su desaparición o bien su progresión hasta la entrada en protocolo.

PRUEBAS OBLIGATORIAS

Las así llamadas, incluyendo las del "Balance inicial" común Citoquímica de los elementos blásticos (medulares o extramedulares). Citogenética de las localizaciones extramedulares. Inclusión para m.e. tanto del aspirado medular como, en su caso, del material tisular ó celular de otra procedencia. En ausencia de dolores óseos: Scanning óseo. En caso de hipercaptación localizada de Tc99, radiología dirigida. En presencia de dolores óseos: radiología de la región.

REMISION COMPLETA

REMISIÓN PARCIAL Remisión en más de 50% de 3 ó más parámetros cuantificables de enfermedad (cifra de blastos en M.O. o S.P, hemoglobina y plaquetas; tamaño de las tumoraciones extramedulares, tamaño de las visceromegalias. 2004